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    早期手术是先天性胆道闭锁惟一可获治疗的方法。对于肝外闭锁型，早期手术成功率在90%以上；而对于肝内闭锁型胆道闭锁，手术的效果直接与年龄有关。60d以内手术者，患儿退黄的成功率达70%;超过90d手术者，成功率仅为30%。如果小儿出生后持续黄疸，大便色浅，建议家长早日到小儿外科诊治。有学者提出，应在患儿2个月内实施手术治疗，术中胆道造影，以明确有无管腔。
     一、护理
     1．护理问题
     (1)知识缺乏：家长缺乏发现小儿异常情况方面的知识。
     (2)焦虑：家长担心治疗效果及预后。
     (3)有皮肤完整性受损的危险：与皮肤不适摩擦有关。
    (4)有感染的危险：与手术切口存在有关。
    (5)潜在并发症：感染（胆管炎）等。
     (6)潜在并发症：出血。
     2．护理目标
     (1)维持生命体征平稳。
     (2)家长能够正确认识到观察排便异常的重要性。
     (3)家长能够理解目前的诊疗效果，配合治疗。
     (4)防止皮肤完整性受到损伤。
     (5)手术切口敷料不被污染，随时保持清洁干燥。
     (6)及时发现异常情况，特别是术后并发症的前驱症状。
     3．护理措施
     (1)手术前护理
     ①保暖，监测体温每4h记录1次。
     ②观察全身黄疸进展情况。
     ③注意粪便及尿液颜色变化。
     ④观察有无腹胀等不适情况，触诊肝大小、质地有无变化等。
     ⑤遵照医嘱完善手术前各项检查，包括血、尿、便及各种必要的影像学检查。
     ⑥认真做好手术前皮肤及肠道准备。
     (2)手术后护理
     ①保暖、预防感染。
     ②观察排便性质及颜色变化情况。
     ③保持切口敷料清洁、干燥，观察有无出血等异常情况。
     ④相关并发症的观察及护理。
     胆管炎多在术后10～14d发生。前驱症状为：患儿不明原因哭闹、烦躁、拒食、腹胀，当有皮肤外瘘时，可见排出的胆汁量减少，颜色变浅。以后还会出现发热、白细胞增高及胆红素血症。
     门静脉高压：表现为食管静脉曲张出血、脾大和腹水。
     胆汁引流护理：保持引流通畅，防止引流管扭曲、折叠，位置低于皮肤开口部位，观察并记录引流液颜色及引流量。术后胆汁排出量超过lOOml／d，其中胆红素排出量超过lOmg/d，可长期存活，少于6mg/d患儿几乎全部死亡。
     4．护理评价
     (1)异常情况能否被及时发现。
     (2)手术切口愈合良好。
     (3)家长能否主动配合诊疗过程。
     (4)能否正确监测排便情况。
     (5)是否及时观察到并发症的前驱表现，并配合处理。
    二、健康教育
     1．孕母妊娠过程中健康教育 目前认为本病无家族发病和孪生发病，说明没有严格基因控制。认为由病毒或其他原因引起的肝实质细胞和胆道上皮细胞破坏，导致本病发生，因此要预防本病的发生，母亲在妊娠期间注意避免病毒感染非常重要。
     2．患儿治疗过程的家长健康教育
     ①监测体温变化，异常改变及时处理。
     ②注意排尿、排便颜色改变。
     ③避免感染，尽量减少探视人员数量，保持居室空气新鲜，温、湿度适宜。
     ④合理喂养，遵医嘱恢复肠道进食，提倡母乳喂养，注意少量多次哺喂，遵照循序渐进的原则。
     ⑤观察皮肤色泽变化情况。如果持续黄疸，大便发白，警惕胆道闭锁的可能。新生儿胆道闭锁小儿在出生后6～8周，肝即可发生胆汁性肝硬化。病程超过3个月，肝硬化将不可恢复。因此，治疗效果与手术早晚密切相关。